病例分享：围术期疑似恶性高热一例——早课学习

病例分享：围术期疑似恶性高热一例——早课学习中公教育考研培训,logo编程,广州网络优化公司, 作者：米勒之声 病史资料 基本资料： 性别：男性 年龄：17岁 入院诊断：脊柱侧弯 既往史： 平素健康状况一般，否认高血压，糖尿病，癫痫等慢性病史，七年前疝气手术史，具体用药不详，否认食物、药物

作者：米勒之声

病史资料

• 基本资料：

性别：男性 年龄：17岁 入院诊断：脊柱侧弯

• 既往史：

平素健康状况一般，否认高血压，糖尿病，癫痫等慢性病史，七年前疝气手术史，具体用药不详，否认食物、药物过敏史。无心肺系统相关疾病。

• 实验室检查包括血常规，DIC，生化，血沉无特殊。 心电图：窦性心律不齐。 心脏超声：三尖瓣口少量反流，EF66%。 脊柱影像学检查胸腰椎侧弯畸形。

• 麻醉前评估： 患者，神清，精神可，体态发育偏瘦，BMI16.65kg/cm2。 近期无上感发热等症状，心肺听诊无特殊。 张口度三四横指，颈部正常活动，气道评估Mallampati分级I-II级。 拟行气管插管静吸复合全身麻醉

麻醉过程

15：00 患者进手术室：开放静脉通路，常规心电监护，桡动脉穿刺直接测压，BP115/72,HR86次/分。

15：15 麻醉诱导：预给氧6L/min，静脉注射咪达唑仑1mg，丙泊酚120mg，舒芬15ug，罗库40mg，患者意识消失后托起下颌，面罩通气顺利。

给氧去氮两分钟后，气管插管。双肺呼吸音对称，呼末二氧化碳37mmHg。

15：28改俯卧位，15：40 手术开始，自体血回收

15：38呼末二氧化碳高达62mmHg，进行血气分析，调整呼吸参数，继续观察无改善。

16：00 予更换钠石灰，呼末CO2最高至70mmhg，多次手控过度通气，在此期间观察患者有发热的现象，测耳温38.3度，停止吸入麻醉，但为排除麻醉机活瓣故障，

16：20 予更换呼吸管路和麻醉机。

静脉给予地塞米松10mg。

16：40改高流量纯氧通气，再次行血气分析，并予SB 125ml。 16：53 监测耳温持续发热，最高38.7度，给予特耐40mg。

17：50 手术结束，改平卧位留置导尿管，连接术后镇痛泵，并带管入PACU。

手术历时2小时10分，术中共输注晶体液1700ml，出血200ml，尿量100ml。

18：05 带管入PACU，后烦躁分别三次给予丙泊酚50mg,及右美40ug静滴。反复酒精擦浴降温。

18：25 氢化可的松100mg静推。

18：30 再次血气分析，呼末二氧化碳开始下降。

19：00 考虑到患者术中不明原因的高碳酸血症与发热，可疑恶性高热的诊断，担心患者病情反复及体温继续上升的可能，与外科医生沟通联系ICU。

19：55 患者带管送入ICU.

• 入ICU

急诊实验室检查

血常规：WBC14.77%↑，GRA%91.4%↑, LYN%6.8%↓。 Hb128g/L。

生化：总蛋白54.2g/L↓，球蛋白13.8g/L↓。电解质正常。

心肌酶谱：肌酸激酶394IU/L↑。CK-MB正常。肌红蛋白401ng/ml↑，肌钙蛋白正常。

凝血全套检查：D-二聚体2.9mg/l↑。

复查血气试脱机后，22：02 拔除气管插管。密切监护观察。

• 术后随访

于术后第二天上午11时转入普通病房，至下午5：00随访患者，腋温37.2度，切口轻度疼痛感，VAS评分1-2分，精神较好，稍许腹胀无其他特殊不适主诉。

患者于术后第五天出院。体温正常，血培养阴性结果，但未再复查其他任何实验室检查。

知识要点

• 术中高碳酸血症

• 术中高温 诱发原因

恶性高热

• 是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等)和去极化肌松药（琥珀酰胆碱)后出现骨骼肌强直性收缩产生大量能量，导致体温持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。 国外文献报告其发病率为1:(1.6万~10万)，国内也有确诊的病例报告，病死率达73%。及时的有效治疗，可使病死率降至28%。其发病机制尚不完全清楚，一般认为多有恶性高热家族史，及肌肉细胞存在遗传性生理缺陷。
• 发病机制：骨骼肌细胞膜发育缺陷，诱发药物作用下，肌细胞胞质内钙离子浓度迅速升高，使肌肉挛缩，产热剧烈增加，体温迅速升高，同时产生大量乳酸和二氧化碳，出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常等。

• 易感者：先天性疾病如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等多见。其它外科疾病中也有散在报道。 致病基因：目前已发现有6个基因位点与恶性高热有关，包括：19q12～q13.2上RYR1基因；1q32上CACNA1S基因；7q11.23-21.1上编码L型钙离子通道a2/d亚单位基因；17q11.2-q24上编码钠离子通道基因；5p13.1位点上的基因；3q13.1位点上的基因。目前被明确的致病基因只有RYR1基因和CACNA1S基因。
• 国际上公认咖啡因－氟烷骨骼肌收缩试验为确诊MH易感者的金标准。

• 治疗

国内大部分医院无丹曲林储备，协和、华西医院有丹曲林。

没有丹曲林钠的情况：

除了以上处理，如条件允许，通过相关专科评估积极进行血液净化治疗，主要考虑解决酸碱失衡和电解质紊乱、肌红蛋白尿、高体温等问题。

注意以下相关内容：

(1) 血液净化治疗包括肾脏替代治疗(RRT)、血液灌流(HP)及血浆置换(PE)等。RRT的基本模式有：①血液透析(HD)②血液滤过(HF)③血液透析滤过(HDF)④连续肾脏替代治疗(CRRT)⑤血液灌流(HP)⑥血浆置换(PE)

(2) 肌红蛋白的相对分子质量为17500，血浆浓度正常是30～80μg/L，出现横纹肌溶解时血浆浓度明显升高。CPK高于10000 U/L是横纹肌溶解症和肌红蛋白尿的可疑表现。尿液颜色深色或者褐色时，应进行CPK、血和尿液的肌红蛋白检测。加大输液量、利尿和碱化尿液利于防止肌红蛋白尿导致的肾功能衰竭。

(3) MH发病早期，尚无肌红蛋白尿表现时，如果出现难以纠正的高钾血症和酸中毒时，可以选择血液透析(HD)或血液透析滤过(HDF)，针对性地清除酸性代谢产物和钾离子，对维持内环境稳定起到积极作用。

(4) 随着MH病程的发展，肌细胞遭到破坏，肌红蛋白入血可能造成急性肾功能衰竭。可以选择血液滤过(HF)联合血浆置换(PE)，重点清除肌红蛋白等较大分子物质，防治肾小管肌红蛋白管型的形成，减少肾功能损伤。血浆置换清除肌红蛋白不可避免地损失凝血因子和蛋白质等物质，应动态监测凝血功能，及时补充凝血因子和蛋白质等。

(5) 与传统的冰敷、灌洗、擦拭等方法相比，CRRT降温效果更为确切，同时具备体温易于监测、温度可控性强的特点。相较于体外循环，持续血液滤过损伤更小，实施也更加方便。

(6) MH患者抢救过程中的血液净化措施，选择的具体血液净化方式、滤过膜孔径大小、抗凝方式(根据出血倾向，选择肝素、低分子肝素、枸橼酸钠或不抗凝)等，请相关专科医师协助处理。

• 恢复期的监护及处理

加强监测和治疗以确保患者安全度过围手术期。体征消失后24h持续监测，发病24～48 h内25%的MH可能复发，未行监测和积极处理可能致命。如出现无寒颤时肌肉僵硬逐渐增强、异常高碳酸血症伴呼吸性酸中毒、无其他原因导致代谢性酸中毒、体温异常升高等则提示MH复发，应尽早启动治疗。

给予丹曲林钠1 mg/kg静注，每4～6小时一次，或0.25 mg·kg-1 ·h -1 静脉输注，持续至少24 h，根据临床情况，有时需要更长时间。如果患者24 h内代谢稳定、核心体温低于38 ℃、CPK下降、没有肌红蛋白尿表现且无肌肉僵硬，丹曲林钠可以停用或给药间期延长到每8～12小时一次。持续监测，复查血气，6 h一次CPK检测，如果结果下降可以适当降低检测次数。CPK高于10 000 U/L是横纹肌溶解症和肌红蛋白尿的可疑表现，此时应采用标准治疗措施：补液水化和利尿治疗(碱化尿液维持尿量>2 ml·kg -1 ·h -1 ，密切监测尿液和血pH值)。

有条件者，可做"骨骼肌收缩试验"以明确诊断，并对患者及其直系亲属进行基因检测，筛选MH易感者并建立档案，告知患者及MH易感者在接受手术麻醉之前，告知接诊医生相关病史，做好相应预案，以防止MH发生。

1.发生率，男＞女

2.发生时间并不都是刚开始使用药物，有过心脏手术术后进入ICU后72min发生，也有吸入药物使用后40min。

3.恶性高热的诊断特点：无法解释的呼末二氧化碳的升高,无法解释的心率升高，无法解释的高体温。

4.丹曲林的使用：最开始2-3mg/kg,维持1mg/kg,直到达到目标。

丹曲林使用目标，在正常通气量时呼末二氧化碳＜6kpa,体温低于38.5℃。当目标实现时，暂停丹曲林，但如果二氧化碳或温度上升，可能需要给予更多。

研究总结

MH是致命的麻醉并发症之一，近年在国内屡有发生。尽管国内麻醉界对其严重性已有较充分的认识，但因目前尚缺乏特效治疗药物，一旦发生往往不能及时采取有效的抢救措施，现阶段强化普及提高对MH的预防至关重要。鉴于我国国情，特别强调对MH患者应尽早实施物理降温、纠正内环境紊乱、尽早实施血液透析、滤过等肾脏替代措施。现阶段，有条件的医疗中心在备用丹曲林钠，尤其是接受国外捐赠用药时，应遵守国家的有关规定，事先经上级主管部门的审批，医院医务处及药剂科备案。在抢救用药时，须征得患者家属知情同意。

作者：余莲雅

编辑：郑惠文

审核：刘 苏

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